HEMOFILIA
A. Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital
karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX
(Hemofilia B).
B. Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
C. Pathofisiologi
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan
oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor
tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi
apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang jika
konsentrasi plasma 1 % - 5 %.
Hemofilia ringan apabila
konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.
Manifestasi klinis yang
muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.
Hemofilia berat ditandai
dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan yang
paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal
paha.
Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah,
gastrak nemius, & iliopsoas.
D. Manifestasi Klinis
1.
Masa Bayi (untuk diagnosis)
a.
Perdarahan berkepanjangan
setelah sirkumsisi
b.
Ekimosis subkutan di atas
tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan
Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan
(selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
b.
Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3. Sekuela
Jangka Panjang
Perdarahan
berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
E.
Komplikasi
1.
Artropati progresif, melumpuhkan
2.
Kontrakfur otot
3.
Paralisis
4.
Perdarahan intra kranial
5.
Hipertensi
6.
Kerusakan ginjal
7.
Splenomegali
8.
Hepatitis
9.
AIDS (HIV) karena terpajan
produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis
terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap
produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme
F.
Uji Laboratorium dan Diagnostik
1.
Uji Laboratorium (uji skrining
untuk koagulasi darah)
a.
Jumlah trombosit (normal)
b.
Masa protrombin (normal)
c.
Masa trompoplastin parsial
(meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d.
Masa perdarahan (normal,
mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
e.
Assays fungsional terhadap
faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)
f.
Masa pembekuan trompin
2.
Biapsi hati (kadang-kadang)
digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3.
Uji fungsi hati (SGPT, SGOT,
Fosfatase alkali, bilirubin)
G. Pengkajian Keperawatan
- Pengkajian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendo
e. Fungsi sensoris
- Hematologi
a.
Tampilan umum
b.
Kulit : (warna pucat, petekie,
memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
c.
Abdomen (pembesaran hati,
limpa)
- Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri
- Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.
- Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)
- Kaji tingkat perkembangan anak
- Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.
- Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).
H. Diagnosa Keperawatan
1.
Risiko injuri b.d perdarahan
2.
Nyeri b.d perdarahan dalam
jaringan dan sendi
3.
Risiko kerusakan mobilitas
fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
4.
Perubahan proses keluarga b.d
anak menderita penyakit serius
I.
Intervensi Keperawatan
DP I
Tujuan :
Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1.
Ciptakan lingkungan yang aman
dan memungkinkan proses pengawasan
2.
Beri dorongan intelektual /
aktivitas kreatif
3.
Dorong OR yang tidak kontak
(renang) dan gunakan alat pelindung : helm
4.
Dorong orang tua anak untuk
memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
5.
Ajarkan metode perawatan /
kebersihan gigi.
6.
Dorong remaja untuk menggunakan
shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
7.
Beri nasehat pasien untuk mengenakan
identitas medis.
8.
Beri nasehat pasien untuk tidak
mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.
DP I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor
VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2.
Berikan pendidikan kesehatan
untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3.
Lakukan tindakan suportif untuk
menghentikan perdarahan
·
Beri
tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
·
Mobilisasi
dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
·
Gunakan kompres dingin untuk
vasokonstriksi.
DP II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau
menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1.
Tanyakan pada klien tengtang
nyeri yang diderita.
2.
Kaji skala nyeri.
3.
Evaluasi perubahan perilaku dan
psikologi anak.
4.
Rencanakan dan awasi penggunaan
analgetik.
5.
Jika injeksi akan dilakukan,
hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6.
Hindari pernyataan seperti
“obat ini cukup untuk orang nyeri”.
7.
“Sekarang kamu tidak membutuhkan
lebih banyak obat nyeri lagi”.
8.
Hindari penggunaan placebo saat
pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
DP III
Tujuan :
Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi
selama episode perdarahan.
2.
Latihan pasif sendi dan otot.
3.
Konsultasikan dengan ahli
terapi fisik untuk program latihan.
4.
Konsultasikandengan perawat
kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
5.
Kaji kebutuhan untuk manajemen
nyeri.
6.
Diskusikan diet yang sesuai.
7.
Support untuk ke ortopedik dalm
rehabilitasi sendi.
DP IV
Tujuan :
Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1.
Rujuk pada konseling genetik
untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi
bagi penderita hemofilia.
DAFTAR PUSTAKA
1. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku
Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak
FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.
3. Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman
: Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.
4. Arif M, 2000, Kapita Selekta
Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.
